симптомы, лечение, причины болезни у новорожденных детей
Гидроцефалия или гипертензионно-гидроцефальный синдром – заболевание, возникающее в результате избыточного скопления ликвора (цереброспинальной жидкости) в желудочковой системе головного мозга. Зачастую избыточное скопление ликвора приводит к значительному увеличению желудочков мозга.
Выделяют три типа гидроцефалии:
В норме, у каждого человека в центральной нервной системе содержится около 120- 150 мл цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвор). Физиологическое значение ЦСЖ заключается в следующем:
ЦСЖ образуется в клетках сосудистых сплетений желудочков головного мозга. Наибольшее количество ЦСЖ продуцируется сплетениями боковых желудочков мозга (рис. 1). Объем ЦСЖ в полости черепа и в спиномозговом канале у взрослого человека не превышает 125 – 150 мл. За сутки вырабатывается около 500-600мл ЦСЖ и такое же ее количество непрерывно всасывается. Из боковых желудочков головного мозга, где содержится около 25 мл ЦСЖ, которая через отверстие Монро поступает в третий желудочек, а оттуда по водопроводу мозга (Сильвиев водопровод) жидкость попадает в полость четвертого желудочка. В третьем и четвертом желудочках мозга содержится приблизительно по 5 мл ЦСЖ. Из четвертого желудочка через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшка, располагающихся в области боковых выворотов IV желудочка, ЦСЖ поступает в подпаутинное (субарахноидальное) пространство головного мозга. На основании мозга подпаутинное пространство расширяется и образует полости, наполненные ЦСЖ (базальные цистерны). Самая крупная из них расположена между мозжечком и продолговатым мозгом - большая цистерна мозга (мозжечково - медуллярная цистерна). Из нее ЦСЖ поступает в премедуллярную и латеральную мозжечково - медуллярные цистерны, расположенные на нижней и боковых поверхностях продолговатого мозга соответственно. На нижней поверхности моста мозга расположена довольно крупная предмостовая (препонтинная) цистерна, куда поступает ЦСЖ из вышеперечисленных цистерн. Предмостовую цистерну от цистерн среднего и промежуточного мозга (охватывающая, межножковая, ножковая, хиазмальная, зрительного нерва) отделяет листок полупроницаемой мембраны (мембрана Лилиеквиста), который способствует одностороннему току ЦСЖ по направлению сзади - наперед и снизу - вверх. Из цистерн мозга ЦСЖ попадает в конвекситальную часть субарахноидального пространства, омывая большие полушария, затем всасывается в венозное русло через арахноидальные ячеи и ворсинки. Скопление таких ворсинок вокруг венозных синусов твердой оболочки головного мозга (особенно много их в верхнем саггитальном синусе) называют пахионовыми грануляциями. Частично происходит всасывание жидкости и в лимфатическую систему, что осуществляется на уровне оболочек нервов. Движение ЦСЖ в разных направлениях связано также с пульсацией сосудов, дыханием, сокращениями мышц. (рис.1-2).
При нарушении соотношения между выработкой и всасыванием ЦСЖ на любом из перечисленных уровнях (повышенная продукция ЦСЖ сосудистыми сплетениями; закрытие желудочковых отверстий опухолью, спайками, сгустками крови; обструкция ячей, ворсинок и пахионовых грануляций эритроцитами, фиброз оболочек после кровоизлияния или перенесенного менингита; окклюзия синусов) приводит к избыточному значительному (максимум до 12 литров при врожденной гидроцефалии) скоплению ЦСЖ, формируя развитие гидроцефалии. Сам термин «гидроцефалия» образован слиянием двух греческих слов «гидро»- вода и «цефал»- голова («водянка мозга»).
Ниже приводится наиболее полное определение понятия «гидроцефалия взрослых».
Гидроцефалия взрослых - самостоятельная нозологическая форма, либо осложнение ряда заболеваний головного мозга (опухоль, кровоизлияние, травма, инсульт, инфекционный процесс и др.), характеризующаяся активным прогрессирующим процессом избыточного накопления СМЖ в ликворных пространствах, обусловленным нарушениями ее циркуляции (проксимальная и дистальная формы окклюзионной гидроцефалии), всасывания (арезорбтивная и дисрезорбтивная формы), либо продукции (гиперсекреторная форма) и проявляющаяся морфологически увеличением желудочков мозга, перивентрикулярным лейкареозом (снижение плотности мозгового вещества за счет пропитывания его ЦСЖ) и сужением субарахноидальных пространств. Клинические проявления гидроцефалии зависят от ее формы.
:
- Острая. Водянка головного мозга и повышение внутричерепного давления нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
- Хроническая. Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.
:
:
- Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
- Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.
Основные причины водянки головного мозга у детей:
| Причина | Описание |
|
Инфекции плода Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода. | |
| Цитомегаловирусная инфекция | Примерно 5 новорожденных из 1000 заражены цитомегаловирусной инфекцией от матери. Цитомегаловирус может приводить к различным порокам центральной нервной системы, одним из которых является гидроцефалия. |
| Краснуха | Опасная инфекция, которая на ранних сроках беременности приводит к выкидышу, а на поздних - к многочисленным порокам развития, в том числе и головного мозга. |
| Герпесвирусная инфекция | Сегодня 1% детей рождаются с герпесвирусной инфекцией, полученной от матери во время беременности. Если беременная женщина больна, то риск передать возбудителя ребенку – примерно 40%. Больные дети рождаются с поражениями кожи, глаз, нервной системы. |
| Токсоплазмоз | Токсоплазма – паразит, которым можно заразиться от домашних и диких животных, а также при употреблении в пищу плохо обработанного мяса, яиц. Особенно опасно инфицирование на первых неделях беременности, так как при этом развиваются тяжелые пороки головного мозга и других органов. |
| Сифилис | При сифилисе патологические изменения происходят в различных органах. При поражении нервной системы развивается нейросифилис, одним из проявлений которого является водянка головного мозга. |
| Эпидемический паротит (свинка) | Это заболевание встречается у беременных женщин редко. Есть данные о том, что оно способно приводить к гидроцефалии. |
| Врожденные пороки развития головного мозга | |
| Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари) | Состояние, при котором размеры головного мозга больше, чем пространства внутри черепа. За счет этого происходит смещение мозжечка вниз, сдавливаются нижние отделы головного мозга, нарушается отток спинномозговой жидкости. Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга. |
| Врожденное сужение водопровода мозга | Водопровод мозга – это канал, который соединяет мозговые желудочки. По нему в норме происходит отток спинномозговой жидкости. Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом. |
| Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости | Эти нарушения также приводят к развитию закрытой гидроцефалии. |
| Редкие пороки развития, связанные с хромосомными нарушениями | |
| Другие причины гидроцефалии у детей | |
| Внутричерепная опухоль | Новообразование достаточно больших размеров сдавливает головной мозг, приводит к смещению мозговых структур. Развивается закрытая гидроцефалия. |
| Кровоизлияние | В зависимости от места расположения и размеров, внутричерепная гематома (скопление крови) также может сдавливать мозговые структуры и нарушать отток спинномозговой жидкости. |
| Инфекции | Менингит и менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и мозговых оболочек, - приводят к тому, что нарушается всасывание спинномозговой жидкости. Развивается открытая гидроцефалия. |
Инфекции плода
Врожденные пороки развития головного мозга
Обязательно проводится опрос пациента, его обследует невролог и только после этого, ориентируясь на заявленные симптомы, специалисты принимают решение о дальнейшем виде диагностики.
Лечение
Лечение гидроцефалии головного мозга проводится либо терапевтическое, либо хирургическое. Именно терапевтическое применяется достаточно редко, потому что оно целесообразно на самых ранних стадиях заболевания, когда жидкость в головном мозгу имеет незначительный объем. Но водянка головного мозга диагностируется, как правило, уже в более запущенном состоянии – пациенты обращаются к специалистам, когда и головные боли становятся нестерпимыми, и походка меняется, и тошнота с рвотой присутствуют ежедневно. Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии головного мозга проходит хирургическим путем:
- Ликворное шунтирование. Этот вид оперативного вмешательства подразумевает обеспечение оттока, по которому скопившаяся жидкость в головном мозгу будет перемещаться в естественную полость организма при помощи установленных дренажей, трубок и шунтов. Лечение гидроцефалии головного мозга установкой шунтов имеет эффективность в 85% случаев, но и осложнения после операции имеют высокий показатель – до 40%. После ликворного шунтирования человек на всю жизнь остается шунтзависимым, он должен периодически проводить повторные операции по замене шунтов, выработавших свой резерв.
- Эндоскопическое лечение гидроцефалии головного мозга. Данный метод применяется довольно часто, потому что имеет определенные преимущества перед ликворным шунтированием:
- операция менее травматична;
- в организм не внедряется инородное тело;
- гораздо меньший показатель осложнений и побочных явлений в послеоперационный период;
- практически отсутствует риск гипердренирования.
Если пациент вовремя обратился к специалистам за помощью, то хирургическое лечение гидроцефалии головного мозга практически на 100% восстанавливает здоровье и возвращает больного к обычной жизни.
Какие факторы вызывают обострение гидроцефалии?
Любые нагрузки на организм (вирусные инфекции, стресс, психическое и физическое переутомление, сотрясение головного мозга, прививки) могут приводить к обострению повышенного внутричерепного давления - особенно их сочетания.
Например: учеба в гимназии + грипп + стресс, может привести к обострению гидроцефалии, появлению головных болей и снижению успеваемости и агрессивности.
Что делать если у вашего ребенка есть какие-либо проявления гидроцефалии?
Своевременно обратиться за консультацией в детское отделение неврологии и рефлексотерапии "Реацентра", чтобы уточнить нужно ли обследовать и лечить ребенка.
Первичный диагноз ставится неонатологом, педиатром, невропатологом или нейрохирургом. Затем гидроцефалия головного мозга у детей подтверждается различными лабораторными обследованиями. Проводятся:
- анализ клинической картины (т. е. симптомов);
- осмотр глазного дна;
- нейросонография;
- УЗИ головного мозга;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография.
Аппаратура для проведения диагностики гидроцефалии у новорождённых достаточно дорогая, до сих пор не во всех больницах имеется. Поэтому родители должны изыскать возможность в таких случаях провести КТ или МРТ в другом центре, даже если это потребуется сделать на коммерческой основе. Клиника, имеющая такое оборудование, может взяться и за лечение больного малыша.
Если формируется хроническая гидроцефалия, то симптомы, клиническая картины значительно отличается от острой гидроцефалии у взрослых:
Деменция - чаще всего первые симптомы, признаки гидроцефалии головного мозга у взрослых возникают через 15-20 дней после травмы, перенесенного кровоизлияния, менингита или прочего заболевания:
- Человек путает день с ночью, то есть днем испытывает сонливость, а ночью бессонницу.
Снижение общей активности пациента, он становится инертным, безучастным, равнодушным, безынициативными. - Нарушается память - в первую очередь это снижение кратковременной числовой памяти, человек при этом неправильно называет месяца, числа, забывает свой возраст.
- В поздних запущенных стадиях болезни могут развиваться грубые мнестико-интеллектуальные нарушения, когда человек не в состоянии себя обслуживать, на вопросы, которые ему задают, он может не отвечать или отвечать односложно, неадекватно, долго думать, делать паузы между словами.
Апраксия ходьбы - такой синдром, когда человек в положении лежа может легко показать, как надо ходить или ехать на велосипеде, а когда встает, то идти нормально не может, идет широко расставив ноги, качается, шаркает.
Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением гидроцефалии:
- Неонатолог – выявляет врожденную гидроцефалию у новорожденного еще в роддоме.
- Педиатр – ежемесячно проводит профилактический плановый осмотр младенца, обязательно измеряя окружность головы для определения соответствия возрастным нормам. В случае возникновения отклонений назначает консультацию узких специалистов.
- Детский невролог или нейрохирург с помощью дополнительных обследований и детального осмотра определяют наличие заболевания и планируют лечение.
- Детский офтальмолог – осматривает больного гидроцефалией для своевременного выявления атрофии зрительного нерва.
Инструментальные и лабораторные методы диагностики:
- Люмбальная пункция – позволяет оценить характер и давление ликвора, определить наличие инфекции.
- Нейросонография – может определить наличие гидроцефалии у новорожденных и детей до года через родничок.
- Трансиллюминация – подтверждает наружную гидроцефалию, позволяет исключить гидроаэнцефалию и субдуральную гигрому.
- Краниография – диагностирует расхождение швов черепа и степень его увеличения.
- КТ и МРТ – показывают состояние мозгового вещества и ликворных путей, а также помогают диагностировать форму гидроцефалии.
- ЭЭГ, ангиография – служат в качестве вспомогательной диагностики.
Лечение гидроцефалии
Отдаленный прогноз при гидроцефалии головного мозга зависит от своевременной диагностики, формы заболевания и четкого выполнения назначений врача. Ребенок, своевременно получивший лечение в полном объеме, способен прожить нормальную жизнь и развиваться, как обычные дети.
Но гидроцефалия, перенесенная в раннем детстве, может стать причиной головной боли у ребенка при физических и умственных нагрузках как в начальной школе, так и в подростковый период. «Было и прошло» не значит «не было» - одно из любимых выражений моего учителя А.Ю. Ратнера.
Прочитав эту статью, вы узнаете о причинах внутричерепного давления у грудничка, а также сможете прочитать все о энцефалите головного мозга у детей, перейдя по следующей ссылке
Последствия заболевания и профилактика
Прогноз при водянке головного мозга напрямую зависит от своевременности установления диагноза и назначения соответствующего лечения.
Дети, которые были вовремя диагностированы и прооперированы, в состоянии нормально развиваться и жить (возможно, с некоторыми ограничениями, а иногда и вовсе без оных).
Следует следить за состоянием шунта и проходить регулярное медицинское обследование.
Вовремя вылеченные инфекционные заболевания у матери в период вынашивания плода и у новорождённого в первые недели и месяцы жизни — лучшая профилактика против гидроцефалии.
Также необходимо проводить в раннем возрасте регулярные УЗИ-исследования и врачебные осмотры.
Для большей наглядности рекомендуем посмотреть видео: