болезни заболевания крови. Народные средства
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРОВИ
ЛЕЙКОЗ
Лейкоз -- системное заболевание крови,
характеризующееся следующими особенностями: 1) прогрессирующей клеточной гиперплазией
в органах кроветворения, а нередко и в периферической крови с резким
преобладанием пролиферативных процессов над процессами нормальной
дифференциации клеток крови; 2) метапластическим разрастанием различных
патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющим
морфологическую сущность того или иного типа лейкоза.
Заболеваниями системы
крови являются гемобластозы, являющиеся аналогом опухолевых процессов в
других органах. Часть из них первично развивается в костном мозге и называется
лейкозами. А другая часть первично возникает в лимфоидной ткани органов
кроветворения и называется лимфомами или гематосаркомами.
Лейкоз --
полиэтиологичное заболевание. У каждого человека могут быть различные
факторы, послужившие причиной заболевания. Выделяют четыре группы:
4 группа -- лучевое воздействие.
Химические вещества промышленного и бытового назначения (ковровые покрытия,
линолеум, синтетические моющие средства и т. д.)
3 группа -- действие химических лейкозогенных факторов: цитостатики при
лечении онкозаболеваний проводят к лейкозу, антибиотики пенициллинового ряда
и цефалоспорины. Не следует злоупотреблять приемом этих лекарственных
средств.
2 группа -- наследственные факторы. Подтверждается наблюдением за лейкозными
семьями, где один из родителей болен лейкозом. По статистике, есть или
прямые, или через одно поколение передачи лейкоза.
1 группа --
инфекционно-вирусные причины;
Происходит размножение лейкозных клеток, от первой единственной до такого
количества, которое вызывает угнетение нормального кроветворения. Клинические
проявления зависят от скорости размножения лейкозных клеток.
Первичный период лейкоза
(латентный период -- время от момента действия этиологического фактора,
вызвавшего лейкоз, до первых признаков заболевания. Этот период может быть
коротким (несколько месяцев), а может быть длительным (десятки лет).
б) есть жалобы, но в клетках нет изменений.
а) самочувствие больного не страдает, отсутствуют жалобы, но в крови
отмечаются признаки (проявление) лейкоза;
Вторичный период (период
развернутой клинической картины заболевания). Первые признаки чаще выявляются
лабораторно. Может быть две ситуации:
Клинические
признаки
Например, угнетен гранулоцитарный росток (гранулоцит -- нейтрофил), у одного
больного будет пневмония, у другого -- ангина, пиелонефрит, менингит и т. д.
Лейкоз характерных
клинических признаков не имеет, они могут быть любыми. В зависимости от угнетения
кроветворения симптомы проявляется по-разному.
3) анемический синдром, проявляется уменьшением содержания гемоглобина,
эритроцитов. Появляется бледность кожи, слизистых, быстрая утомляемость,
одышка, головокружение, снижение сердечной деятельности.
2) геморрагический синдром, проявляется повышенной кровоточивостью и
возможностью кровоизлияний и кровопотери;
1) инфекционно-токсический синдром, проявляется в виде различных
воспалительных процессов и обусловлен угнетением гранулоцитарного ростка;
Все клинические
проявления делятся на 3 группы синдромов:
Острый
лейкоз
Острый лейкоз
представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат
опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. В зависимости от
морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов
выделяют: острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый
миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый
эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый
лейкоз, острый лимфообластный лейкоз.
5) терминальная.
4) рецидив;
3) ремиссия (полная или неполная);
2) развернутая;
1) начальная;
В течение острого лейкоза
выделяется несколько стадий:
По характеру течения заболевания лейкемия делится на две основные формы: острую и хроническую.
Острая лейкемия (острый лейкоз) подразделяется на острую миелобластную лейкемию (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый миелобластоз) и острую лимфобластную лейкемию. Данные формы, в свою очередь, также имеют отдельные подтипы.
Говоря о хронической лейкемии, следует упомянуть две наиболее часто встречающиеся формы: хроническую лимфобластную лейкемию (самый распространенный вид лейкоза, около 150 диагностируемых случаев заболевания в год) и хроническую миелобластную лейкемию. К более редким хроническим формам лейкоза относятся: Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.
Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.
Причины лейкемии
Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными - с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).
Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.
ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).
Обследование
Диагноз лейкоза ставиться только на основании анализов крови: прежде всего общего анализа, который дает предварительное представление о характере заболевания. Наиболее достоверно вариант лейкоза ставится на основании данных пункции костного мозга: толстой иглой выполняется прокол грудины или тазовой кости, набирается в шприц небольшое количество костного мозга и исследуется под микроскопом.
Опытный цитолог (врач, работающий с микроскопом) обязательно скажет вид опухоли, насколько она агрессивна, объем поражения ею костного мозга. Кроме того, в сложных случаях все чаще используют диагностику на биохимическом уровне : иммуногистохимию, по количеству тех или иных белков в клетках опухоли можно с точностью до 100% определить ее природу.
Для чего же нужно знать природу опухоли? В нашем организме одновременно растет и развивается огромное количество клеток, исходя из этого, можно предположить, что вариантов лейкозов может быть огромное множество. Это не совсем так: наиболее часто встречающиеся из них давно изучены, но чем совершеннее методы диагностики, тем больше разновидностей опухолей мы узнаем. Различные опухоли - по разному чувствительны к лечению, используются разные препараты или их комбинации. Для того чтобы выбрать подходящий для лечения препарат и необходимо, обязательно, знать природу опухоли.
Лечение рака крови
Острый вид лейкоза крови
Острый вид лейкоза крови без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Острые лейкозы подразделяют на миелоидные и лимфоидные.
Хронический вид лейкоза крови
Больные с этим видом лейкоза живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы подразделяют на миелоидные, лимфатические и мегакариоцитарные. Причины лейкозов неизвестны.
Диагностика лейкоза
Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.
Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:
Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.
Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.
Потому ниже будут предоставлены данные о лечении и его эффективности отдельно для каждого из видов лейкемии.
Острый лимфолейкоз: лечение и прогноз на выживание
В процессе лечения острого лимфолейкоза применяют лекарственную терапию (химиопрепараты). Химиотерапия, как правило, выполняется комбинацией из трех лекарств, а ее длительность продолжается несколько лет. Лечение проводится в 3 этапа:
- Индукция ремиссии — это первый этап. Он направлен на уничтожение раковых клеток в крови и в костном мозге.
- Консолидация ремиссии — это второй этап лечения. Он направлен на уничтожение оставшихся раковых клеток, которые в данный момент не активны, но в будущем имеют прямую возможность вызвать рецидив лейкемии.
- Поддержание ремиссии — это заключительный (третий) этап лечения. Он направлен на полное уничтожение оставшихся раковых клеток в организме больного.
Радиотерапия (лучевая терапия) используется в лечении лейкемии намного реже, но может быть необходима для лечения и профилактики поражений центральной нервной системы (при нейролейкозе). Подробнее о том, как проводится радиотерапия, рассказано в статье с точно таким названием — Радиотерапия.
Пересадка костного мозга — это метод лечения, который проводится в два этапа. На первом из них раковые клетки уничтожают при помощи химиотерапии (реже прибегают к радиотерапии). На втором разрушенный костный мозг заменяют стволовыми клетками, которые предварительно были взяты у донора. Пересадка костного мозга чаще используется только в том случае, если после начального лечения лейкоз вернулся (случился рецидив). Более подробно о том, как проводится это лечение, рассказано в статье Пересадка костного мозга.
Прогноз на выживание при остром лимфобластном лейкозе зависит от возраста больного, уровня лейкоцитов в его крови на момент обнаружения заболевания и от того, насколько правильно было подобрано и проводится лечение. У детей от 2 до 10 лет достаточно высокий шанс достигнуть длительной ремиссии (отсутствия симптомов заболевания), но при условии правильно подобранного процесса лечения. Отмечено, что чем выше уровень лейкоцитов в крови на момент выявления заболевания, тем меньше шансов на полное выздоровление.
Острый миелолейкоз: лечение и прогноз на выживание
Сопроводительная терапия.
- Снижение количества лейкоцитов может привести к возникновению серьезной
инфекции.
- Уменьшения количества тромбоцитов нередко сопровождается тяжелым
кровотечением.
- Низкое количество эритроцитов может вызвать нехватку кислорода в крови для
обеспечения нормального функционирования сердечной мышцы.
Наверх
ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Индукция. Целью индукция является достижение ремиссии. Это означает исчезновение лейкозных клеток из периферической крови и костного мозга и восстановление нормальных показателей кроветворения.
Через месяц лечения более чем у 95% детей достигается полная ремиссия. Лечение в этот период достаточно интенсивное и может сопровождаться инфекционными осложнениями. При этом смертность больных от таких осложнений составляет около 3%.
На момент диагностики ОЛЛ в организме больного находятся около 100 миллиардов опухолевых клеток. Для достижения ремиссии достаточно уничтожить 99,9% лейкозных клеток. Однако при этом в организме ребенка остается еще около 100 млн лейкозных клеток и их тоже нужно уничтожить.
Поэтому больному в течение обычно 4-6 месяцев проводится фаза консолидации, а затем поддерживающая терапия в течение 2 лет.
Больные со стандартным риском обычно в течение месяца получают химиотерапию тремя препаратами (аспарагиназа, винкристин и преднизолон или дексаметазон).
Кроме того, в спинномозговой канал с целью профилактики поражения ЦНС вводится метотрексат. У детей с высоким риском к метотрексату добавляется цитарабин и гидрокортизон. Этим же больным дополнительно могут назначаться облучение головного и, возможно, спинного мозга.
Консолидация. Следующая, более интенсивная фаза может продолжаться 4-8 месяцев.
У детей со стандартным риском применяют метотрексат и 6-меркаптопурин или 6-тиогуанин. Кроме этих препаратов, могут быть назначены винкристин и преднизолон.
У больных с высоким риском применяют дополнительно аспарагиназу, доксорубицин, циклофосфамид и цитарабин.
Поддерживающее лечение назначается после завершение фаз индукции и консолидации. В большинстве случаев больные получают внутрь метотрексат и 6-меркаптопурин, а также преднизолон или дексаметазон. Больные с высоким риском получают более интенсивное лечение.
Общая длительность всего лечения составляет 2-3 года.
Рецидив (возврат) заболевания. Тактика лечения зависит от срока наступления рецидива заболевания. Чем раньше возник рецидив, тем интенсивнее должно быть повторное лечение.
Трансплантация стволовых клеток
Больным моложе 60 лет можно предложить аллогенную трансплантацию стволовых клеток, если есть донор, совместимый по HLA. Больным категории низкого риска трансплантацию стволовых клеток выполняют лишь в том случае, если терапия первой линии оказалась неэффективной, а в остальных случаях ее проводят в качестве консолидации. О положительном эффекте аллотрансплантации стволовых клеток, связанном с реакцией «трансплантат против опухоли», трудно бывает судить из-за токсического действия препаратов, хотя при применении более щадящих схем предтрансплантационной подготовки токсические проявления удается уменьшить. Больным моложе 40 лет аллотрансплантацию стволовых клеток выполняют после миелоабляции, достигаемой высокодозной химиотерапией в сочетании с лучевой терапией или без нее, в то время как больным более старшего возраста предтрансплантационную подготовку проводят в более щадящем режиме, обеспечивающем лишь миелосупрессию.
Острый промиелоцитарный лейкоз
Лечение третиноином (полный транс-изомер ретиноевой кислоты) индуцирует ремиссию, не вызывая гипоплазии, но для уничтожения лейкозного клона клеток необходима также химиотерапия, назначаемая одновременно с третиноином или сразу после завершения курса лечения им. Важный прогностический фактор — количество лейкоцитов в крови к моменту постановки диагноза. Если оно меньше 10х106/л, сочетанная терапия третиноином и химиопрепаратами позволяет добиться излечения 80% больных. Если количество лейкоцитов в крови превышает этот показатель, то 25% больных обречены на раннюю смерть и лишь 60% имеют шанс выжить. Однако вопрос о том, насколько интенсивной должна быть химиотерапия, окончательно не решен, особенно когда речь идет о лечении больных, относимых к категории низкого риска. В исследовании, проведенном в Испании, были достигнуты хорошие результаты при лечении третиноином в сочетании с производным антрациклина идарубицином (без цитозина арабинозид) с последующей поддерживающей терапией. Однако, по данным недавно проведенного европейского исследования, антрациклины и цитозина арабинозид в большей степени снижали риск рецидивов, чем только антрациклин. Больных, у которых достигнута ремиссия, берут под наблюдение, Лечение у них возобновляют при выявлении молекулярно-генетических признаков рецидива, не дожидаясь клинических проявлений заболевания. Разработано новое средство лечения рецидивов — триоксид мышьяка, способствующий дифференцировке опухолевых клеток.
Результаты лечения острого миелолейкоза
Выживаемость зависит от возраста больных и прогностических факторов, рассмотренных ранее. В настоящее время приблизительно 40-50% больных моложе 60 лет после лечения живут длительное время, в то время как лишь 10-15% больных старше 60 лет переживают 3-летний рубеж. Следовательно, у большинства больных лейкоз рецидивирует. Если первая ремиссия непродолжительна менее (3-12 мес) и результаты цитогенетического исследования неблагоприятные, прогноз обычно плохой.
Перспективы
Острый миелолейкоз — гетерогенная группа заболеваний, по-видимому, лечение входящих в нее нозологических единиц требуют отдельной оценки риска. Так, пыла показана эффективность препаратов мышьяка при остром промиелоцитарном лейкозе В настоящее время продолжают работы по усовершенствованию метода печения больных трансплантацией стволовых клеток. Будут все шире применять ммунологические методы лечения. Так, уже запатентован и применяется для печения пожилых больных лейкозом новый препарат анти-СОЗЗ-калихеомицин милотарг). Проблема лечения пожилых больных пока еще далека от решения.
Стандартные схемы химиотерапии у них оказались малоэффективными, и 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 10%. Следует выяснить, в каких случаях оправдана интенсивная химиотерапия. С этой целью в Великобритании в настоящее время проводят исследование AML16. Оно призвано создать платформу для быстрой пценки ряда новых препаратов в фазе II рандомизированных испытаний. К этим препаратам относят аналоги нуклеозидов, такие как клофарабин, ингибиторы FLT3-тирозинкиназы, фарнезилтрансферазы и гистондеацетилазы.